🧬 尿素循环问答机器人

AI 大模型驱动 · 昆明医科大学海源学院生物化学暨分子生物学教研室 · 本科生化 AI 学习工具

🧬 尿素循环 5 步动态演示 核心机制 · 可视化

用 SVG 动画实时呈现氨在肝细胞内的解毒之旅:线粒体内 CPS-I/OTC 启动 → 瓜氨酸出膜 → 胞浆 ASS/ASL/Arginase 闭环 → 鸟氨酸回收。每个循环消耗 4 ATP 清除 2 NH₃。点击疾病/治疗按钮模拟 OTC 缺陷症与 LOLA 治疗 —— 完全离线、双击运行。

高蛋白 → NH₃ 输入 ↑;OTC 缺陷 → 瓜氨酸合成中断,血氨飙升;LOLA → 鸟氨酸/天冬氨酸库 ↑,循环加速。

线粒体基质 Mitochondrial matrix 细胞质 Cytoplasm 内膜 Inner Membrane NH₃ + HCO₃⁻ + 2 ATP CPS-I ① 氨甲酰磷酸合成 −2 ATP / NAG 激活 氨甲酰磷酸 Carbamoyl-P OTC ② 鸟氨酸氨甲酰转移酶 X-linked,缺陷致 OTCD 瓜氨酸 Citrulline ORNT1 瓜氨酸 + 天冬氨酸 + ATP ASS ③ 精氨基琥珀酸合成酶 −1 ATP(=AMP+PPi 等价 −2) 精氨基琥珀酸 Arg-Succ ASL ④ 精氨基琥珀酸裂解酶 → 精氨酸 + 延胡索酸 延胡索酸 → TCA Arginase ⑤ 精氨酸酶 → 尿素 + 鸟氨酸 尿素 Urea → 排泄 鸟氨酸回收 → 重新进入线粒体 尿素循环 · 5 步酶反应 · 1 Urea = 2 NH₃ + CO₂ + 4 ATP
点击 "播放动画" 启动尿素循环 5 步演示 → 实时旁白会同步出现在这里
血氨水平 35 μmol/L (正常)
尿素产出 25 g/d (基线)
活跃酶 基线
📊 血氨实时监测条 NH₃ μmol/L · 0–400 范围 · 阈值带色彩对应 HE 风险
35 0 ┃ 正常 50 轻度 100 警戒 200 显性 HE 阈 400+ 致命

✅ 血氨稳态(0–50 μmol/L)。尿素循环代偿充分,无 HE 风险。点击触发器 + 开启警报感受高氨情景下的 ICU 监护信号。

🎯 尿素循环底物投递挑战 0 / 5 已就位

把左侧 5 张底物卡片拖到对应的酶圆圈里。投对会变绿 ✅,投错会弹回。全 5 步连续命中可解锁尿素终产物。 (教学目的:强化 5 步底物-酶配对记忆;手机上长按拖动)

线粒体基质 胞质 CPS-I 步骤 1 OTC 步骤 2 ASS 步骤 3 ASL 步骤 4 Arginase 步骤 5 尿素 (CO(NH₂)₂) → 肾脏排出
提示:第一步原料是 NH₄⁺ + HCO₃⁻ + 2 ATP,投递到 CPS-I 圆圈即可启动循环。

📈 OTC 酶动力学探索器 米氏方程实时曲线

以 OTC(鸟氨酸氨基甲酰转移酶)为例,实时演示 V = Vmax·[S] / (Km + [S])。 调三个滑块 → 观察曲线如何随 pH/温度漂移。 数据基础:Km(鸟氨酸) ≈ 1.6 mM, pH 最适 8.0, T 最适 37°C(Lehninger 第 7 版 §18.2 + Snodgrass NEJM 1981)。

细胞内 ≈ 0.5–2 mM · OTC 缺陷症时鸟氨酸堆积可达 5–10 mM
线粒体基质生理 pH ≈ 7.8 · OTC 最适 pH 8.0(碱性环境)
39°C 高热可使活性 ↑15% · >42°C 蛋白部分变性
Vmax(有效)
100.0
Km
1.60 mM
当前 V
50.0
V/Vmax
50%

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  5. 适用对象:昆明医科大学海源学院大二临床医学本科生"尿素循环 / 氨代谢"章节预习与复习,不替代任课教师讲授与教材。
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